Amiloidosis cardiaca: El raro síndrome del corazón rígido que cada vez se diagnostica más

Se consideraba una enfermedad muy rara, pero los médicos están empezando a ver en consulta que es más frecuente de lo que se pensaba. La amiloidosis cardiaca, también conocida como síndrome del corazón rígido, es una patología con síntomas inespecíficos, similares a los de otras cardiopatías, lo que dificulta su diagnóstico.

Se trata de una enfermedad provocada por depósitos de una proteína anormal (amiloide) en el tejido cardiaco. Esta anomalía se traduce en el engrosamiento del corazón, de manera que no puede realizar su función adecuada. «El corazón pierde flexibilidad. Aunque tenga buena fuerza de contracción no se llena de forma adecuada y la cantidad de sangre que sale del corazón está disminuida», explica a ABC el doctor Pablo García Pavía, director de la Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Cardiopatías Familiares del Hospital Puerta de Hierro.

La amiloidosis cardiaca puede ser de varias clases, pero la que ahora se está diagnosticando mucho más es la provocada por transtiretina. Ésta, a su vez, puede ser de dos tipos: hereditaria o asociada a la edad. En el primer caso, los depósitos se producen en el corazón y en los nervios; mientras que, en la senil, aparecen fundamentalmente en el corazón.

Los avances en las pruebas de imagen, como la ecografía y la resonancia, han permitido que se detecte con mayor frecuencia. «Antes solo se diagnosticaba por biopsia, que no es una prueba muy común», señala el doctor García Pavía.

Además, el hecho de que sus síntomas (fatiga, retención de líquidos, piernas hinchadas, arritmias) sean similares a los de otras enfermedades cardiacas complicaba un diagnóstico preciso.

«Cuando un paciente se queja de los síntomas típicos, el cardiólogo hace electrocardiograma y ecografía y, si ve el corazón con paredes aumentadas, tiene que sospechar que se debe a esta entidad y hacer las pruebas confirmatorias», apunta el especialista. La persona afectada también puede dar algunas pistas, como por ejemplo si refiere acorchamiento en manos o pies o si hay antecedentes familiares de problemas neurológicos.

También el hecho de que haya más estudios sobre esta patología, y de que hayan aparecido nuevos tratamientos, favorece que el especialista indague en la posibilidad de que el paciente esté sufriendo esta enfermedad y se diagnostique más.

«Aproximadamente un 10-15% de los casos de insuficiencia cardiaca tiene como origen la amiloidosis», afirma el doctor García Pavía. La forma hereditaria es más infrecuente (1 de cada 200.000 personas), mientras que la variante asociada a la edad es más típica. «Unos 10.000 ingresos por insuficiencia cardiaca al año en España se deben a esta entidad», comenta el especialista.

La enfermedad, cuyas causas aún se desconocen, no tiene cura. Los nuevos tratamientos impiden que se siga depositando la sustancia a nivel de corazón o nervios, pero no eliminan lo que ya está acumulado. Por eso, cuando el diagnóstico es tardío, el pronóstico es malo. El fármaco más reciente, Tafamidis, aprobado en EE.UU., ha conseguido que, a los 30 meses de tratamiento, los pacientes sobrevivan un 30% más que aquellos que no lo tomaban. «Son buenos resultados. En los pacientes que se diagnostican en las fases iniciales la supervivencia aumenta más de un 50%», destaca el director de la Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Cardiopatías Familiares del Hospital Puerta de Hierro.

Actualmente, se está trabajando en el desarrollo de otros medicamentos, pero aún lejos de la práctica clínica, que sí actúan sobre los depósitos ya formados intentando retirarlos. «En el futuro se combinarán fármacos: unos para evitar la progresión y otros para mejorar la enfermedad», concluye el doctor.

Fuente: ABC Salud

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